Il trattamento della sindrome consiste nel rimodellamento del giunto pieloureterale realizzato con varie metodiche: radiologiche (dilatazione), endoscopiche (incisione laser) o chirurgiche (plastica del giunto pieloureterale). Si tratta di un intervento chirurgico eseguibile sia in laparoscopia (ev. robotica) che a cielo aperto, durante il quale il bacinetto renale e l’uretere vengono rimodellati per asportare il segmento stenotico e creare un ampio passaggio per l’urina. Tale tecnica è risolutiva in più del 95% dei casi, senza necessità di alcun trattamento aggiuntivo. Indipendentemente dalla tecnica utilizzata, il risultato finale è la creazione di un giunto pieloureterale di calibro adeguato. L’intervento viene sempre eseguito in anestesia generale.

L’intervento maggiormente praticato è la pieloplastica secondo Anderson-Hynes, che prevede l’asportazione del segmento ristretto e una successiva plastica di ricostruzione; nel caso in cui sia presente un vaso anomalo che comprime il giunto, si procede con la sezione dell’uretere e la plastica che posiziona il vaso dietro la pelvi. Al termine della plastica viene inserito un tutore ureterale (stent a doppio J) a protezione, che verrà rimosso ambulatoriamente dopo alcune settimane.